혈우병과 면역성 혈소판감소 자반증 (Hemophilia & ITP)
혈우병 (Hemophilia)
- 응고인자 결핍으로 인한 유전성 출혈질환
- 혈우병A: 제8인자 결핍(가장 흔함), 혈우병B: 제9인자 결핍
- X 연관 열성 유전: 주로 남아에서 발현, 여성은 보인자
- aPTT 연장, PT 정상, 출혈 시간 정상
혈우병 증상
- 관절 내 출혈(hemarthrosis): 가장 흔한 출혈 부위, 무릎·팔꿈치·발목
- 근육 내 출혈, 비출혈, 잇몸 출혈
- 경미한 외상 후 장시간 출혈
- 반복적 관절 출혈 → 만성 관절 장애
ITP (면역성 혈소판감소 자반증)
- 항혈소판 항체에 의한 혈소판 파괴
- 바이러스 감염 1~3주 후 급성 발병, 2~10세 호발
- 증상: 점상출혈, 자반, 비출혈, 잇몸출혈
- 대부분(80%) 6개월 내 자연 회복
- 치료: 관찰(경증), IVIG, 스테로이드(심한 출혈 시)
간호중재
- 혈우병: 부족 응고인자 보충(예방적 또는 출혈 시)
- 관절 출혈 시: RICE(안정, 냉찜질, 압박, 거상)
- 접촉 스포츠 금지, 수영·자전거 등 비접촉 운동 권장
- 아스피린/NSAID 금지(출혈 악화) → 통증 시 아세트아미노펜
- 의료용 팔찌(medical alert bracelet) 착용 교육
- ITP: 출혈 예방 교육, 활동 제한(혈소판 매우 낮을 때)
임상 추론 포인트
- 혈우병 vs ITP: 혈우병=응고인자 결핍(심부 출혈), ITP=혈소판 감소(표면 출혈)
- 혈우병 아동의 아동학대 오인 주의: 멍이 쉽게 생김
- DDAVP(데스모프레신): 경증 혈우병A에서 제8인자 분비 촉진
- ITP에서 두개내출혈은 드물지만 가장 심각한 합병증
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